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Día Nacional contra la Miastenia Gravis. Unas 15.000 personas en España la padecen y cada año se diagnostican 700 nuevos casos

  • Es una enfermedad rara que consiste en la fatiga y debilidad muscular.
  • La miastenia se caracteriza por el aumenta en los momentos de actividad y disminuye con el descanso, inicialmente suele aparecer en un solo grupo muscular.

02 junio, 2021

Rebeca Gil

Los especialistas en neurología definen la miastenia gravis como una enfermedad autoinmune que afecta a la transmisión nerviosa generando debilidad y/o fatiga muscular.

Se trata, por lo tanto, de una enfermedad neuromuscular que padecen unas 15.000 personas en España y de la que cada año se diagnostican unos 700 nuevos casos.

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Esta fatiga y debilidad muscular, caracterizada porque aumenta en los momentos de actividad y disminuye con el descanso, inicialmente suele aparecer en un solo grupo muscular.

En un 50-70% de los casos en la musculatura ocular, produciendo visión doble o caída de párpados; y en un 15% a los músculos de la cara y de la garganta, generado problemas en el habla, y también en el momento de masticar alimentos o tragarlos.

Pero hay que tener claro que la miastenia gravis puede afectar a cualquier grupo de músculos de control voluntario y, con el paso del tiempo, progresar e involucrar a otros como los de las extremidades o los respiratorios: es lo que se denomina miastenia gravis generalizada.

Cuando se produce una debilidad severa de los músculos respiratorios y bulbares (aquellos implicados en la deglución y la masticación), denominada por los especialistas como crisis miasténica, la enfermedad puede amenazar la vida del paciente sin no dispone de un soporte respiratorio mecánico.

«Una parte importante de los pacientes, y gracias a los tratamientos inmunosupresores e inmunomoduladores de los que disponemos, podrán controlar su enfermedad e incluso conseguir la remisión completa de los síntomas. Sin embargo, alrededor de un 10% de los pacientes son refractaros a los tratamientos inmunosupresores de primera línea, con los que no consiguen una mejoría de su enfermedad», señala el doctor Alejandro Horga Hernández, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.

Y es en este grupo de pacientes donde «se puede dar una mayor frecuencia de crisis miasténicas, ingresos hospitalarios y atención en urgencias y la enfermedad supone un grave impacto en su calidad de vida. Por lo que aún sigue siendo necesario seguir investigando para conseguir nuevos fármacos más específicos para el tratamiento de la miastenia».

La miastenia gravis puede aparecer a cualquier edad. En el caso de las mujeres suele aparecer durante la juventud, entre los 20 y los 40 años, y a edades más avanzadas, los 60 y los 80 años. Entre los hombres en cambio es más común que debute a partir de los 60 años.

Pero no hay que olvidar que hasta en un 10-15% de los casos la enfermedad puede iniciarse en la edad infantil y juvenil. Y es precisamente en menores de 15 años, por su relativa poca incidencia, puede pasar desapercibida en sus manifestaciones iniciales.

Lo mismo ocurre entre las personas de edad avanzada donde los síntomas son achacados a otras dolencias o a los efectos del propio envejecimiento. Esto hace que los retrasos en el diagnóstico sean especialmente relevantes en estos dos grupos de edad.

Actualmente en España, el 60% de los pacientes se diagnostican durante el primer año de experimentar los primeros síntomas, pero en algunos casos el retraso puede ser superior a los 3 años.

A pesar de ello, los especialistas de la SEN se muestras optimistas porque en los últimos años se está observando una tendencia creciente en el número de diagnósticos en España.

El doctor Alejandro Horga explica que este incremento puede ser debido por una parte, «a que los avances en el conocimiento de la enfermedad están permitiendo diagnosticar más y mejor a nuestros pacientes, pero también porque, por causas que aún se desconocen, la incidencia de esta enfermedad está aumentado en los españoles mayores de 60-65 años: Suponen casi el 60% de los nuevos casos que se diagnostican cada año».

«Y si tenemos en cuenta que es en la población de edad avanzada donde más retrasos diagnósticos se producen, es importante tener en mente esta enfermedad a la hora de valorar problemas musculares en personas mayores», señala el especialista.

Miastenia y COVID-19

Por la capacidad que tiene el SARS-CoV-2 de afectar al sistema respiratorio, y puesto que la miastenia gravis puede afectar de forma severa a los músculos respiratorios, las personas con miastenia pueden ser especialmente vulnerables a este virus, sobre todo aquellos que asocian problemas respiratorios o los que están tratados con fármacos inmunosupresores.

En todo caso, y aunque se han reportado casos de pacientes con miastenia que han sufrido un empeoramiento de su enfermedad durante la infección por COVID-19, afortunadamente éstos no han sido substancialmente numerosos.

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Por otra parte señalar que, aunque también se han reportado algunos casos de miastenia tras haber superado la Covid-19, algo esperable puesto que las infecciones virales pueden asociarse a la aparición de enfermedades autoinmunes, esta enfermedad tampoco parece ser una secuela especialmente común en personas que han superado la Covid-19.

Desde la Sociedad Española de Neurología se recomienda la vacunación contra la COVID-19 a todas aquellas personas que padezcan miastenia, no solo por su vulnerabilidad, sino porque ninguna de las vacunas aprobadas hasta la fecha están contraindicadas en pacientes con enfermedades neuromusculares, ni hay evidencia de que los trastornos neuromusculares aumenten el riesgo de efectos secundarios. No obstante, y puesto que aún está por determinar si los tratamientos de inmunomodulación/inmunosupresión disminuyen la efectividad de la vacunación, se recomienda que tras la vacunación los pacientes continúen llevando medidas de precaución tales como el uso de mascarillas y distanciamiento social.

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