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Enfermedades autoinmunes sistémicas: cuáles son y qué hacen

  • Son un grupo variado de enfermedades en las que sistema inmunitario agrede al propio organismo del paciente, y pueden verse afectados diferentes órganos

21 abril, 2021


Rebeca Gil
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Las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) son un grupo variado de enfermedades que comparten una cosa: generar anticuerpos, producidos por la propia persona, que actúan de forma errónea contra sus células y tejidos.

El presidente de la Sociedad Española de Reumatología (SER), el doctor José Mª Álvaro-Gracia, explica que «entre las enfermedades autoinmunes sistémicas, las más habituales son el lupus eritematoso sistémico (LES), el síndrome de Sjögren» y otras que describiremos ligeramente al final de este artículo.

Lamentablemente, todavía no se conoce la causa que provoca este tipo de patologías, aunque sí se ha visto que en la mayoría de los procesos existe una predisposición genética.

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Lo que sí se sabe es que hay ciertos factores ambientales que influyen en la aparición o no de estas enfermedades autoinmunes sistémicas. Entre ellos, cabe destacar el consumo de tabaco, exposición al sol, ciertas infecciones virales, algunos fármacos, o las situaciones de estrés vital.

Es más, algunos de estos factores pueden también influir en la evolución de la enfermedad, favoreciendo brotes o provocando un peor pronóstico.

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Una agresión contra nosotros mismos

Tal y como explica el doctor Iñigo Rúa-Figueroa «en estas patologías el sistema inmunitario agrede al propio organismo del paciente y pueden verse afectados diferentes órganos, como los riñones, el corazón, los pulmones o el sistema nervioso, entre otros».

Además, Añade, «si se tiene en cuenta las patologías crónicas que tenemos en seguimiento en los Servicios de Reumatología, probablemente las ERAS ocupen en torno a un 20% de las consultas«.

En concreto, se estima que la prevalencia del síndrome de Sjögren es del 0,33%, lo que supone que casi 120.000 personas sufren esta enfermedad en España; mientras que el lupus es el 0,21%, lo que equivale a más de 75.000 personas en nuestro país, según los datos del estudio de prevalencia de las enfermedades reumáticas en población adulta en España (EPISER 2016) de la SER.

Otra particularidad de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas es que afectan con más frecuencia a mujeres jóvenes y de mediana edad, fundamentalmente en edad fértil. Pero pueden aparecer a cualquier edad y no son raras entre los hombres.

El doctor Rúa-Figueroa hace hincapié en la importancia del diagnóstico precoz, ya que son enfermedades potencialmente mortales, que si bien tienen tratamiento necesitan una reacción rápida, ya que «si ese tratamiento se aplica tarde, pueden dejar secuelas, o complicaciones graves de la enfermedad, o un daño irreversible en cualquier órgano. Además, se sabe que ciertos tratamientos son más eficaces si se instauran precozmente, antes de que aparezca el daño orgánico».

Principales avances y retos

Según explica el doctor Álvaro-Gracia, «no sin ciertas dificultades se ha avanzado espectacularmente en los tratamientos, tanto en las terapias inmunosupresoras clásicas como en los llamados tratamientos biológicos y en los clásicos, así como en el desarrollo de estrategias de tratamiento más eficaces y eficientes».

Uno de los problemas más comunes que sufren los pacientes afectados es que «con demasiada frecuencia se ven obligados a seguir un itinerario tortuoso entre diferentes especialidades médicas, sobre todo al comienzo de la enfermedad».

La causa es que, como habitualmente comienzan su desarrollo lentamente y afectando solo a un órgano, es fácil que se confundan con otros procesos. Y eso hace que se retrase el diagnóstico y la necesaria remisión a los Servicios de Reumatología

También –añade el doctor Rúa-Figueroa, del Hospital Universitario de Gran Canaria, Doctor Negrín– se está trabajando en desarrollar nuevas terapias dirigidas, más precisas y eficaces, y con menos efectos adversos, lo cual requiere muchos recursos en investigación biomédica y la colaboración de los propios pacientes.

Un repaso a las 6 más frecuentes

Por hacernos una idea de en qué consisten las enfermedades más representativas de este grupo, dedicaremos unas líneas a cada una de las seis principales.

1. Síndrome de Sjögren

Es el más frecuente de este grupo. Lo sufre el 0,33% de la población, lo que supone casi 120.000 personas. Se trata de un trastorno autoinmunitario en el que se destruyen las glándulas que producen las lágrimas y la saliva.

Esta afectación causa;

• Ojos secos. Muy desagradable. El paciente puede sentir que los ojos le arden, le pican o le producen una sensación similar a tenerlos llenos de arena.
• Sequedad de boca. Sentiremos como si tuviésemos la boca llena de algodón, y nos puede provocar dificultad para tragar o incluso para hablar.

Este trastorno puede afectar a otras partes del cuerpo, incluso los riñones y los pulmones.

Aunque se puede padecer el síndrome de Sjögren a cualquier edad, en el momento del diagnóstico la mayoría de las personas son mayores de 40 años. El trastorno es mucho más frecuente en las mujeres y el tratamiento se centra en aliviar los síntomas.

2. Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

La inflamación que causa el lupus puede afectar distintos sistemas y órganos del cuerpo, incluidas las articulaciones, la piel, los riñones, las células sanguíneas, el cerebro, el corazón y los pulmones.

Es más común en las mujeres, y aunque puede afectar a todas las edades, se diagnostica sobre todo en personas de entre 15 y 45 años.

Su signo más frecuente es una erupción cutánea en el rostro que se asemeja a las alas abiertas de una mariposa en ambas mejillas, con la nariz en medio. Pero no ocurre en todos los casos.

Y aunque no hay dos casos de lupus exactamente iguales, la mayoría de quienes lo sufren tienen una enfermedad leve que se caracteriza por la aparición de «brotes» en los que los signos y síntomas empeoran durante un tiempo, después mejoran o incluso desaparecen por completo durante una época.

3. Esclerodermia

Significa «piel dura» y es un grupo de enfermedades raras que causa un crecimiento anormal del tejido conectivo y provoca un endurecimiento de la piel.

Afecta más a las mujeres que a los hombres y suele aparecer entre los 30 y los 50 años. No tiene cura, pero sí tratamientos que alivian los síntomas y mejoran la calidad de vida.

Uno de los primeros síntomas es la enfermedad de Raynaud, que hace que los dedos de las manos o de los pies pueden volverse azulados, adormecerse o provocar dolor en respuesta a temperaturas frías o a estrés emocional.

Afecta al aparato digestivo: tanto el esófago, provocando acidez estomacal o dificultad para tragar, como en el intestino, causando calambres, hinchazón, diarrea o estreñimiento.

En le peor de los casos puede afectar la función del corazón, los pulmones o los riñones en diferentes grados, y si no se trata podría hasta poner en peligro la vida.

4. Miopatías inflamatorias

La miopatía es la manera de llamar médicamente a la enfermedad muscular. En el caso que nos ocupa nos referimos, claro, a las que se producen cuando el sistema inmunitario ataca a los músculos.

El resultado de este ataque es una inflamación, de ahí el nombre de miopatías inflamatorias, que provoca daños en el tejido muscular y debilita los músculos.

Si bien no existe cura para las miopatías, generalmente el tratamiento es efectivo siempre y cuando los pacientes sigan fielmente el plan pautado por su médico.

Las personas con miopatías inflamatorias pueden experimentar estos síntomas:
• Debilidad en los músculos alrededor del cuello, hombros y cadera.
Problemas para subir las escaleras, levantarse de una silla o alcanzar objetos por encima de la cabeza.
• Dolor muscular leve.
• Ahogo al comer o atragantamiento.
• Dificultad para respirar y tos.

En algunos casos los pacientes pueden tener una erupción cutánea sin signos de enfermedad muscular.

5. Vasculitis

La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos que puede engrosar sus paredes y reducir el ancho del conducto interior. Si se restringe el flujo sanguíneo, los órganos y los tejidos pueden dañarse.

Según las partes del cuerpo afectadas podemos tener los siguientes síntomas:

Ojos. A veces puede estar ahí primer signo de la enfermedad. Y es posible que haga que los ojos ardan, piquen o se vean rojos. Incluso podría llegar a provocar visión doble y pérdida temporal o permanente de la visión en uno o ambos ojos.
Pulmones. Si afecta a este órgano puede ocurrir que nos falte el aire o incluso tosamos sangre.
Aparato digestivo. Si afecta a estómago o intestinos es fácil sentir dolor después de comer. También puede provocar úlceras o perforaciones, con lo que no resulta extraño que haya sangre en las heces.
Oídos. Es posible que sufras mareos, zumbidos en los oídos y pérdida auditiva abrupta.

6. Síndrome antifosfolipídico o de la sangre pegajosa

Ocurre cuando el sistema inmunitario crea por error anticuerpos que hacen que la sangre sea más espesa y propensa a coagularse. Por eso se conoce también como síndrome de la sangre pegajosa.

Esta dolencia puede causar coágulos de sangre peligrosos, en las piernas, los riñones, los pulmones y el cerebro. Y es especialmente grave en las mujeres embarazadas, ya que puede provocar aborto espontáneo y muerte fetal.

Tampoco existe cura para el síndrome antifosfolípido, pero los medicamentos pueden reducir sensiblemente el riesgo de coágulos de sangre.

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